Агрессивный фиброматоз и методы его лечения

куда обратиться с агрессивным фиброматозом

Габдрахманов Рамиль
Агрессивный фиброматоз и методы его лечения

Десмоидные фибромы (синоним - агрессивный фиброматоз) представляют собой мезенхимальные опухоли мягких тканей. Это самая многочисленная и разнообразная по гистологическому строению группа опухолей.

В настоящее время насчитывается 115 отдельных форм опухолей и опухолевидных процессов. При диагностике и классификации неэпителиальных опухолей возникают значительные трудности, связанные с морфологическим сходством различных по происхождению новообразований как в группе доброкачественных, так и злокачественных форм.

Десмоид (десмоидная фиброма) - соединительнотканное образование, по гистологической картине напоминающее фиброму. Отличается инфильтративным ростом. Тканевой и клеточный атипизм выражены слабо. Встречается преимущественно у женщин после родов, в редких случаях - у мужчин и детей.

Макроскопически ДФ представляют собой один или несколько плотных узлов либо инфильтратов без четких границ, а под микроскопом не видно типичной для опухолей клеточности – это поля волокнистой соединительной ткани с вкраплениями единичных фиброцитов и фибробластов. При такой, казалось бы, безобидной микроскопической сущности клинически ДФ проявляют выраженную агрессивность в виде быстрого роста, темп которого превышает таковой у некоторых сарком мягких тканей, вовлечения соседних анатомических структур, а иногда и узурации подлежащей кости. В случае выжидательной тактики или неадекватного лечения ДФ могут достигать огромных объемов и веса в 20-30 кг. При такой местно-деструирующей активности ДФ не дают ни регионарных, ни отдаленных метастазов. У пациентов даже с огромными десмоидами не наблюдается раковой кахексии, характерной для злокачественных опухолей. Непосредственной причиной смерти при ДФ может быть сдавление опухолью жизненно важных органов или сосудов, кровотечение вследствие изъязвления больших узлов.

В зависимости от локализации различают абдоминальный (при локализации в толще передней брюшной стенки) и экстрабдоминальный десмоид. Экстрабдоминальный десмоид, или агрессивный фиброматоз, наблюдается часто в молодом возрасте у мужчин и женщин. Локализуется в зоне апоневрозов и фасций на конечностях, плечевом поясе, ягодицах. Отличается быстрым агрессивным инфильтративным ростом, часто рецидивирует, нередко озлокачествляется. Абдоминальный десмоид протекает относительно доброкачественно, не склонен к малигнизации.

ДФ являются достаточно редкой патологией - 2-4 случая на 1 миллион человек в год и всего 0.03-0.1% среди опухолей мягких тканей человека. Низкая частота значительно затрудняет изучение этой патологии и систематизацию накопленного опыта, поскольку каждая отдельно взятая клиника располагает лишь небольшим числом наблюдений.

Несмотря на это, в стенах МНИОИ им. П.А. Герцена проводят лечение данного заболевания. Впервые в нашей стране при лечении десмоидных фибром именно там стали апробировать химиотерапию.

Химиолучевое лечение позволяет добиться излечения большого числа больных. Вместе с тем, нельзя не учитывать негативных сторон влияния этих воздействий на организм - опухоленоситель, особенно в детском и детородном возрасте. Анализ собственного многолетнего опыта ведения пациентов с ДФ позволил выявить убедительные признаки гормонозависимости данных новообразований. Так, среди взрослых пациентов превалируют молодые женщины (80%). Часто появление опухоли или развитие рецидива связано с беременностью (у 24.3% больных). Известны случаи самопроизвольной регрессии десмоидных фибром у женщин с наступлением менопаузы. Пациентки, как правило, имеют сопутствующую гинекологическую патологию – эндометриоз, миомы матки, различные нарушения менструального цикла. У мужчин наблюдается отложение жировой клетчатки по женскому типу (76%), гинекомастия (75%), никогда не встречаются истинные десмоиды. Распределение больных по возрасту возникновения ДФ также указывает на участие половых гормонов в патогенезе этого заболевания. Убедительные данные в пользу гормонозависимости ДФ явились основой для включения в комплексное лечение ДФ гормонотерапии.

Помимо того, выяснилось, что ни в коем случае нельзя удалять десмоидные фибромы хирургическим путем. У десмоида присутствуют длинные спикулы, распрстраняющиеся на несколько десятков сантиметров от видимой части опухоли, после удаления которой, неизбежно возникает рецидив. Самыми оптимальными методами являются: тамоксифен (опухоль гормонально активна), монотерапия винбластином. Консолидирующая лучевая терапия.

Поэтому, как уже упоминалось выше, по этому вопросу лучше всего обратиться в МНИИОИ им. Герцена.

В написании статьи использовались следующие интернет ресурсы:

- http://www.rosoncoweb.ru

- http://www.medison.ru

Полезный совет?

эксперт, ответивший на вопрос

cherry
Эксперт

Образование: высшее

Специализация и профессиональные навыки:

Работаю: да

Награды, сертификаты:

Внимание!
Напоминаем вам, что статья носит рекомендательный характер.
Для установления правильного диагноза нужна очная консультация врача!
Похожие статьи

Комментарии

  • Марина

    Марина

    01.06.2009 10:50 #

    Добрый день,спасибо за статью.Моему сыну 8 лет,в декабре обнаружила у него под левым коленом сзади небольшую подвижную,без покраснений шишечку,не болело,не вызывало дискомфорта.В январе хирург поставил диагноз лимфаденит,сказал греть йедной сеточкой,компрессами,мазью Вишневского.Она начала расти,вытянулась.19 мая в областной больнице ее удалили.хирург сказал опухоль размером как орех,что напоминало мясо рыбы,со всех сторон врезалась в мыжцу,скальпелем разрезали в пределах живых тканей,была пронизана кровеносными соссудами со спичку.анализ показал-агрессивный фиброматоз,мы со стеклышками пошли в онкологию,анализ подтвердился.сказали что очень много молодых клеток,и в силу возвраста и растущего организма возможен рецидив,вообще это предрак.химиотерапию рано проводить.Мы с мужем в отчаянии.Скажите пожалуйста,что нас ждет,насколько это серьезно,договаривают ли врачи,можно ли с помощью питания или лекарств защитить нашего мальчика,можно ли заниматься спортом,загорать.буду очень признательна за ответ

    Ответить

    • Таня

      Таня

      12.11.2010 21:50 #

      Здравствуйте, Марина! Очень жаль, что на Ваш комментарий ни кто не ответил! У меня такой же диагноз и локализация тоже под коленом. После операции опухоль вернулась, повторная операция невозможна. Буду благодарна, если вы поделитесь опытом! Чем вы еще лечились и как дела сейчас у вашего мальчика? Всего вам доброго!
      Таня

      Ответить

      • Ксения

        Ксения

        13.11.2010 09:32 #

        Чтобы получить ответ на интересующий Вас вопрос, необходимо задать его через форму на главной странице сайта. Спасибо за понимание.

        Ответить

      • марина

        марина

        13.11.2010 10:51 #

        здравствуйте Таня.а через сколько времени вернулась опухоль и почему нельзя оперировать?наверно рядом сустав?У при повторных осмотрах материала в разных лабораториях прозвучало 4разных диагноза и все злокачественные.но я верю тому морфологу,который нам первым смотрел,он все обосновывает,учитывает возвраст ребенка и т д.мы кроме операции ничего не делали.занимаемся спортом,наблюдаемся каждые три месяца.а сколько вашему ребенку лет?

        Ответить

        • Таня

          Таня

          13.11.2010 16:24 #

          Марина, большое спасибо за ваш ответ. Опухоль у меня самой, мне 27 лет. При первой операции врачи уже вырезали под коленом все, что могли. Теперь десмоид обрастает нерв и кровеносные сосуды, так что их нельзя отделить. Опухоль вернулась примерно через пол года. Если я вас правильно поняла, у вашего сына рецидив не появился?! А кроме занятий спортом, может вы соблюдаете диету,и т.д...?. Я отказалась от мяса, молочного и сладкого. Начала принимать чистотел и болиголов. Мне врач предложил ампутацию, я отказалась. И теперь мы пытаемся остановить рост опухоли. Может быть у вас есть еще какая-то информация? А у какого врача вы лечились? Буду рада и благодарна любой информации!
          Спасибо заранее!
          Таня

          Ответить

          • марина

            марина

            13.11.2010 22:28 #

            Таня,первое что могу вам сказать-это не отчаиваться,думать только о хорошем и быть уверенной,что вы победите.Так и будет.это одно из самых важных.второе,вы сами принимаете за себя решение и ответственность несете сами и ваша совесть спокойна.мы же потеряли сон и покой-правильно ли поступаем-выслушать пришлось кучу мнений начиная от химио,гормонотерапию и повторную операциию.а решение нужно принимать нам и быть уверенными ,что оно правильное.Тань ,могу дать совет- выслушать несколько мнений,несколько врачей,верить врачам компетентным,я бы не занималась самолечением.Хоть и уважаю народную медицину ,но в этом случае доверились традиционой.Когда это нас коснулось я собрала кучу информации по сайтам и всяким форумам.я так поняла, что очень хорошие результаты дает в лечении десмоидов гормонотерапия,этим практикует инст.им.Герцена в Москве.Что мы делали?я не хочу думать ни о чем плохом.Воспитываю сына как и раньше ,в еде не отказываю,готовлю все что любит,очень требовательна к нему,часто наказываю и не балую,думаю о будущем и готовлю его к жизни.и может он маленький не занимается самовнушением и это помогает.Извените за большое письмо,а пишу это для того чтобы поддержать вас-хвост пистолетом,ставьте цели перед собой,некогда будет болеть и не жалейте себя И еще,не отчаивайтесь-от каждой болезни есть лекарство.желаю вам принять правильное решение,выздороветь и забыть все как страшный сон.я и нам этого тоже желаю.

            Ответить

            • badaka

              badaka

              06.03.2011 17:30 #

              меня зовут Светлана. Не знаю помогу вам или нет. но у меня 3 рецидив фибромы на задней поверхности шеи. первые два раза оперировалась в гкб №33. Сейчас прохожу обследование в мниои имени герцена. там есть профессор Дарьялова Софья Львовна, она то и занимается лечением этих фибром десмоид. Девочки все зависит от нас, не опускайте руки.

              Ответить

              • Пострадавший

                Пострадавший

                28.03.2012 00:06 #

                Хоть кто то вылечил эту болячку? Сколько рою инет, ни одного случая излечения. Неужели никто не хочет поделиться радостью своей?

                Ответить

                • Вика

                  Вика

                  28.04.2012 15:32 #

                  Радуйтесь это лечиться! убедилась на собственном опыте! сейчас стало больше информации о десмоиде! У меня был абдоминальный фиброматоз передней брюшной стенки.Печально, но делали операцию удалили сколько могли, а она опять выросла. Сказали снова удалять, но Слава Богу есть люди, которые подсказали обратиться в Киев в "институт онкологии". Но советовали врача из другого совсем отделения ! С ним пообщались он назначил сначала химиотерапию( но результатов не было) а после лучевую терапию, не помню уже в какой дозе, но факт остаётся фактом:через 3месяца она стала уменьшаться! В настоящее время по-моему она совсем рассосалась, ничего не беспокоит и визуально её нет! и на ощупь тоже!!! Мне 27 и Слава Богу, что всё так хорошо закончилось! а когда всё это произошло мне было всего-лишь 22года!!!! Никогда не отчаивайтесь !! Боритесь за себя и своё тело! Удачи ВАМ!!!! Вика г.Днепропетровск

                  Ответить

                  • Пострадавший

                    Пострадавший

                    29.04.2012 02:21 #

                    Нам лучевую не рискуют назначить, поскольк рядом кость. Есть риск получить дополнительную болячку в костях. Народ! Если есть еще случаи излечения, то пишите! Желательно по подробнее, что бы использовать дополнительный опыт, а не опыт проб и ошибок)))

                    Ответить

                    • Вика

                      Вика

                      03.05.2012 10:14 #

                      болячки в костях это -не факт ,это они просто пугают Вас для того чтобы больше верили их мнению, а не мнению тех кто через это прошел. Врачи очень "бесятся" когда слышат о таких случаях ( что у них нет возможности "содрать" побольше денег с пациента который совсем отчаялся и готов на все что-бы только вылечиться) У меня была облучена правая сторона брюшины да последствия конечно есть( перестал работать правый яичник и появился гормональный сбой) но по-моему это лучше чем смерть от ножа практикующих врачей!!!! Со мной до-сих пор не особы хотят общаться в больнице, в которой меня направляли на операцию!!! Много гадостей они мне говорили в своё оправдание! но это всего лишь слова! на на деле совсем противоположное!!! Едьте в Киев в Институт онкологии и внутри как зайдете , спосите доктора по фамилии Коровин Сергей игоревич! направляйтесь только к нему я уверена он Вас поможет!!!

                      Ответить

                      • Маша

                        Маша

                        08.07.2016 11:56 #

                        А как фамилия и отчество врача?

                        Ответить

                  • Света

                    Света

                    30.08.2012 00:18 #

                    Вика здравствуй) Я б хотела с тобой пообщаться напиши плиз свою почту. Света 26лет, болею. masyaa2@rambler.ru

                    Ответить

                  • Таня

                    Таня

                    30.09.2012 16:00 #

                    Вика, каким именно способом это лечиться я живу с этим 15 лет, какое именно врач и с какого отделения, Вы не подскажите? Я была у них уже не раз?

                    Ответить

              • Света

                Света

                30.08.2012 00:12 #

                и какое лечене предлогает Дарьялова С.Л.? я когда у неё была она предлагала безоперативное лечение

                Ответить

              • Таня

                Таня

                30.09.2012 15:58 #

                Светлана, здравствуйте! Меня зовут Татьяна у меня такая же проблема но уже 15 лет, напишите мне пжл.. что именно предлагает Дарьялова?

                Ответить

          • Таня

            Таня

            30.09.2012 16:03 #

            Таня, здраствуйте я живу с этим диагнозом уже 15 лет на бедре опухоль, сейчас новообразовалась под коленном не понятно что это, где Вы проходите консультацию, напишите мне пжл....

            Ответить

  • Марьяна

    Марьяна

    12.08.2015 13:12 #

    Добрый день. Моему сыну 5 лет. Опухоль находится на шее с левой стороны. Мешает жизненно важным органам. Обнаружили десмоид только год назад, хотя операций было уже 4. Сейчас опухоль размерами с гусиное яйцо, не болит, а просто растет. Сидим год на винбластине и методжекте с тамоксифеном. Мамочки, больных деток, отпишитесь как лечитесь Вы и помогает ли. Спасибо.

    Ответить

    • Ольга

      Ольга

      14.10.2015 20:49 #

      Здравствуйте! Моему сыну 10. Опухоль находится на ягодице. Была очень большая, лечимся 4 месяца винбластин+метотрексат+тамоксифен. Опухоль уменьшается практически на глазах, уже меньше раза в 2. Раньше хромали сильно, теперь почти исчезла хромота.

      Ответить

  • Екатерина

    Екатерина

    19.09.2015 18:06 #

    Здравствуйте. Я живу с этим диагнозом 10 лет. 6 рецидивов. 7 операций. Десмоид брюшной полости . В животе удалили очень много уже. Прошла и химию , и гормонотерапию и ток наоборот убыстряли рост. Сейчас прошло три месяца с операции и опять рецидив .  Оперировали в Москве институт Блохина , но лечение институт Герцена назначала. Какой результат от лучевой?

    Ответить

  • Рената

    Рената

    19.04.2016 00:49 #

    Всем желаю здоровья! Главное верить, завтра лечу в Москву в Герцена на обследование! Десмоид на бедре, 3 рецидив.

    Ответить

  • Светлана

    Светлана

    06.10.2016 11:41 #

    Здравствуйте! Ранее в МНИОИ им. Герцена лечением десмоидов занималась Дарьялова - сейчас на сайте института не могу ее найти, может кто подскажет - кто кроме нее занимается лечением?

    Ответить

оставить свой комментарий

* - скрыт от пользователей, только для уведомлений