Артерио-венозная дисплазия (синдром Вебера)

Артериально-венозная дисплазия -что за болезнь и какие последствия?
Матияш Татьяна
Артерио-венозная дисплазия (синдром Вебера)

Артерио-венозная дисплазия (синдром Вебера) - поражение глазодвигательного нерва на стороне очага и гемипарез на противоположной, возникающий при повреждении ножки мозга.

Синдром характеризуется расширением подкожных вен, симптомом дрожания или пульсации варикозных узлов, наличием при прослушивании сосудистого шума, удлинением и увеличением объема конечности, повышением кожной температуры, трофическими нарушениями. В основе синдрома Паркса Вебера лежат врожденные патологические соустья между артериями и венами или развивающиеся в раннем детстве в виде ангиом лица, чаще располагающихся на одной половине лица вдоль первой и второй ветвей тройничного нерва.

Как правило, на стороне очага - птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз; контралатерально - центральная гемиплегия, центральный паралич мышц лица и языка.

Два главных компонента синдрома Стерджа-Вебера – это пятно цвета портвейна на лице и односторонний лептоменингеальный ангиоматоз. Окраска очагов в грудном возрасте розовая, затем становится синюшно-красной.

Данный синдром не наследуется. Тяжесть заболевания зависит от количества и размеров соустий.

При заболеваниинаблюдаются осложнения в виде нарушения образования сосудов мозговых оболочек осложняется кальцификацией менингеальной артерии, подлежащей коры головного мозга и церебральной атрофией. Это приводит к эпилепсии в 75-90 % случаев, умственной отсталости (особенно у лиц с тяжелой формой эпилепсии) и иногда - к контрлатеральной гемиплегии. К 10—12 годам заболевание вступает в стадию декомпенсации и приводит больных к инвалидности. Эффективно хирургическое лечение в первые годы жизни.

Для лечения применяется рентгенотерапия, склерозирующая терапия, хирургическое лечение кожных ангиом, лечение глаукомы. Прогноз для жизни обычно неблагоприятный из-за тяжелых неврологических осложнений.

В написании статьи использовались следующие интернет ресурсы:

- www.medkurs.ru

- www.lor.inventech.ru

- www.sfe.ru

Полезный совет?

эксперт, ответивший на вопрос

cherry
Эксперт

Образование: высшее

Специализация и профессиональные навыки:

Работаю: да

Награды, сертификаты:

Внимание!
Напоминаем вам, что статья носит рекомендательный характер.
Для установления правильного диагноза нужна очная консультация врача!
Похожие статьи

Комментарии

Еще нет комментариев.

оставить свой комментарий

* - скрыт от пользователей, только для уведомлений