Лечение болезни Дарье

Я хотел би узнать можна ли вилечить, синдром Дарье?
Кириленко.В.В
Лечение болезни Дарье

Лечение обязательно происходит под контролем врача дермотолога! В лечении используют иммунокорректирующие средства и ароматические ретиноиды. Местные кератопластические средства: 2-5% салициловая или серно-салициловая мазь; 2-5% мазь с мочевиной. Конечная цель лечения снижение выраженности проявлений заболевания. Больным необходимы постоянная диспансеризация, осмотр дерматологом 1 раз в квартал; направление на МСЭ; трудоустройство. Прогноз в случае лечения благоприятный. Возможны самопроизвольные ремиссии. Полного выздоровления не наступает.

Болезнь Дарье - это наследственный кератоз, связанный, с дефицитом витамина А, протекающий нередко с поражением слизистой оболочки глотки и пищевода.
Наследственное аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся высыпанием преимущественно в местах проявления себореи фолликулярных гиперкератотических папул, склонных к слиянию и образованию очагов с вегетацией, особенно в складках. Генетически наследуемое (на уровне: 124200, 12q23-q24.1, ген DAR, R) нарушение кератинизации впервые встречается на первом или втором десятилетии жизни. Этот дерматоз характеризуется нарушением процесса ороговения по типу дискератоза. Болезнь встречается крайне редко.

Синонимы: Фолликулярный дискератоз, фолликулярный вегетирующий дискератоз, ихтиоз фолликулярный, вегетирующий кератоз, псороспермоз, болезнь Дарье-Уайта, Dyskeratosis follicularis, dyskeratosis follicularis vegetans, keratosis follicularis, keratosis vegetans, psorospermosis, morbus Darier-White
Другие названия болезни: Dyskeratosis follicularis (Morbus Darier), Darier-White disease, Darier disease, Darier's syndrome, Darier-White disease, Lutz-Darier syndrome, White's disease, White’s syndrome.

Проявление болезни: Характерно высыпание фолликулярных и перифолликулярных плоских желтовато-коричневых папул 0,2-0,5 см в диаметре, конусовидной формы, обычно покрытых плотно прилегающими грязно-коричневого цвета корками.
После удаления корок обнажается сухая или влажная поверхность с углублением в центре. Вначале элементы сыпи расположены изолированно на коже туловища и конечностей; по мере развития заболевания высыпания сливаются в бляшки, особенно на коже груди, межлопаточной области, в крупных складках и на сгибах.
Поверхность бляшек покрывается бородавчатыми и папилломатозными разрастаниями, мацерируется, эрозируется, особенно в складках, сопровождаясь появлением гнилостного запаха. На волосистой части головы высыпания могут быть в виде плоских мелких папул, бородавчатых бляшек или диффузного шелушения, напоминающего себорею. На лице папулы располагаются преимущественно у висков и в носогубных складка; нередко процесс распространяется на ушные раковины и наружный слуховой проход. На тыле кистей высыпания часто напоминают плоские бородавки. Кожа ладоней и подошв утолщена, покрыта роговыми наслоениями.
Ногтевые пластины истончаются, расщепляются, чаще продольно, легко и неровно обламываясь у свободного края ; развивается лейконихия в виде продольных ахроматичных полос, подногтевой гиперкератоз. Реже наблюдается утолщение ногтевых пластин. Ряд авторов относит изменения ногтей к наиболее ранним признакам болезни.
Могут поражаться слизистые оболочки полости рта, глотки, гортани, влагалища, где появляются белесовато-синеватые папулы и пятна, напоминающие лейкоплакию. В некоторых случаях при болезни Дарье наблюдается офтальмологическая симптоматика - поражение век, нистагм, катаракта. Возможна умственная отсталость, эндокринопатии (дисфункция половых желез и др.), кистозные изменения в костях. Редкой разновидностью болезни Дарье являются везикулезная (сопровождающаяся появлением пузырьков), гипертрофическая и абортивная (поражены только ограниченные участки кожи) формы. Заболевание проявляется обычно в детском возрасте, начиная с 10-11 лет, постепенно прогрессируя, в пожилом возрасте нередко наступают самопроизвольные ремиссии. На слизистых оболочках рта и прямой кишки часто обнаруживаются мелкие папулы, делая их похожими на булыжную мостовую.

В комплекс обследования входят обязательные лабораторные исследования: общий анализ крови, общий анализ мочи, сахар крови, биохимический анализ крови (билирубин, АсАТ, АлАТ, триглицериды, щелочная фосфатаза), гистологическое исследование биоптата кожи.

http://www.herpes.ru/her/pat/other/darier/

Полезный совет?

эксперт, ответивший на вопрос

Белая Ю.А.
Любознательный

Внимание!
Напоминаем вам, что статья носит рекомендательный характер.
Для установления правильного диагноза нужна очная консультация врача!
Похожие статьи

Комментарии

Еще нет комментариев.

оставить свой комментарий

* - скрыт от пользователей, только для уведомлений