Синдром Денди Уокера

сын родился с пороком головного мозга денди-укора,теперь ему 2 года не давно научился держать ложку пить с крушки.он еще и глухой.очень тяжело с ним.что будет в дальнейшем скажите пожалуйста.зарание спасибо
настя
Синдром Денди Уокера

Здравствуйте, Анастасия!
Синдром Денди-Уокера – Это один из пороков головного мозга, генетическое заболевание, аномалия развития мозжечка и окружающих его ликворных пространств, чаще встречается у женщин. Патогенез данного заболевания до сих пор неизвестен, исследования проводились лишь на мышах. Все зависит от тяжести симптомов.
Проявления синдрома Денди-Уокера могут быть обусловлены расширением четвертого желудочка с формированием кисты задней черепной ямки, недоразвитием или полным отсутствием червя мозжечка в совокупности с гидроцефалией различной степени выраженности, обусловленной высоким внутричерепным давлением. Развитие синдрома может быть различным, процесс может протекать как быстро, так и медленно.
В постнатальном периоде наблюдается замедленное развитие моторики младенца, либо же развитие протекает с весьма заметными нарушениями. В последствии наблюдается медленное моторное развитие у младенца. Так же прогрессирует расширение черепа, особенно если одним из сопутствующих синдромов является гидроцефалия.
Позднее могут наблюдаться следующие нарушения: внутричерепная гипертензия - это тошнота, раздражительность, нарушения зрения, судороги.
Помимо этого нередко возникают симптомы связанные с нарушением работы мозжечка, нарушение координации движений, нистагм - это частые подёргивания мышц глаз, которые носят хаотичный характер, относятся к нарушениям зрения, статистическая атаксия - Это нарушения координации, при этом сила в конечностях может быть сохранена, но вот движения становятся неловкими, неуклюжими, не четкими, при этом нарушения координации может проявляться не только при движении, но и стоя.
Помимо этого могут наблюдаться симптомы поражения черепных нервов, истончение и выступление костей задней ямки. Помимо этого синдром Данди-Уокера часто связан с недоразвитием мозолистого тела, аномалиями развития сердца, лицевого черепа и пальцев на руках и ногах и др.
При гидроцефалии прогноз не весьма хороший, при ее отсутствии возможно не понадобится хирургическое вмешательство, при прогрессирующем росте головы, необходимо провести хирургическое вмешательство, а так же необходимо проведение соответствующей медикаментозной терапии.
С уважением, Вероника.

Полезный совет?

эксперт, ответивший на вопрос

veronika
Мудрейший

Внимание!
Напоминаем вам, что статья носит рекомендательный характер.
Для установления правильного диагноза нужна очная консультация врача!
Похожие статьи

Комментарии

Еще нет комментариев.

оставить свой комментарий

* - скрыт от пользователей, только для уведомлений