Синдром Кальмана: методы диагностики и лечения

Здравствуйте.
Как лечить синдром Каллмана?

Ринат
Синдром Кальмана: методы диагностики и лечения

Уважаемый Ринат!

Синдром Каллмана или Кальмана - это врожденное генетическое заболевание, при котором присутствуют признаки вторичного гипогонадизма и аносмии или гипосмии. Оно встречается у 1 человека из 10000, при этом у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин.

Диагностика синдрома Кальмана

Чаще всего заболевание диагностируется в период полового созревания, когда не обнаруживаются признаки полового развития, однако крипторхизм и микропенис возможно диагностировать уже во младенчестве. Нередко недоразвитие внутренних и внешних половых органов сопровождается потерей обоняния (аносмией). Также могут наблюдаться и другие, необязательные, признаки заболевания: зеркальные движения рук, расщепление верхней губы и неба, нарушения слуха и т. д.

Чтобы подтвердить диагноз, необходимо провести анализ крови на определение уровня ЛГ, ФСГ, эстрогена и тестостерона. При подозрении на синдром Кальмана до достижения периода полового созревания помимо исследования крови на содержание гормонов также возможно проведение морфологического анализа обонятельных луковиц с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ).

таблетки

Лечение

Лечение следует начинать по достижении 13 – 13,5 лет, однако в ряде случаев – при формировании евнухоидных пропорций тела – в возрасте 12 лет. Для лечения синдрома Кальмана применяют гормональную заместительную терапию гонадотропинами, стимулирующими половое созревание и фертильность. Дозировка препаратов подбирается индивидуально. Специалисты применяют несколько схем лечения: курсовое (с перерывом) или постоянное. Так, в частности, один из методов терапии включает амбулаторное лечение препаратом хорионического гонадотропина в течение 3 месяцев. Это лечение способствует увеличению кавернозных тел и объема гонад. Если после введения ХГ уровень тестостерона по-прежнему низкий, то к терапии подключают препараты эфиров тестостерона. Длительная терапия в течение 3 - 4 месяцев способствует значительному увеличению размеров кавернозных тел, оволосению по половому признаку, увеличению роста, формированию фигуры по мужскому типу. Гормональное лечение также способствует улучшению настроения и самочувствия. Психологи отмечают снижение тенденций к саморазрушению и склонности к депрессивным неврозам. Далее при достижении стабильного повышения тестостерона терапию продолжают. Она включает чередование курсов ХГ и эфиров тестостерона. Гормональные препараты, как правило, переносятся хорошо. Дозы корректируются по необходимости, в зависимости от концентрации тестостерона в крови (должен быть не менее 13 ммоль/л). В некоторых случаях, к сожалению, несмотря на терапию отмечается слабый подъем тестостерона. Достоверной причины такой индивидуальной реакции не выявлено. Однако есть предположения, что одной из причин может быть выработка антител к хорионическому гонадотропину или несоблюдение условий хранения лекарственных препаратов.

Итогом успешной гормональной терапии является наступление полового созревания. В большинстве случаев больные синдромом Кальмана способны вести половую жизнь и даже стать родителями. К сожалению, методов лечения аносмии при синдроме Кальмана не существует.

С уважением, Ксения.

Полезный совет?

эксперт, ответивший на вопрос

Ксения
Учитель

Образование: высшее профессиональное
Опыт работы: более 10 лет
Знание иностранных языков: английский, немецкий
Работаю: консультант проекта
Девиз: Если я смогла помочь кому-то разобраться в существующей проблеме, значит, мой день прошел не зря!

Внимание!
Напоминаем вам, что статья носит рекомендательный характер.
Для установления правильного диагноза нужна очная консультация врача!
Похожие статьи

Комментарии

Еще нет комментариев.

оставить свой комментарий

* - скрыт от пользователей, только для уведомлений