Заячья губа и вольчье небо - во всём виноваты гены и экология

Здравствуйте.
Скажите пожалуйста, как у нас, в России, лечат волчье нёбо? В каком возрасте от рождения? Какие шансы у нашего сына на нормальную, полноценную жизнь? Если знаете клиники, напишите пожалуйста их адреса.Наш сынишка родился 25.02.07г.На у чет жена встала сразу.Обследования проходила своевременно, подобных патологий не у моей, не у ее семьи не было.С ~20 недели лечилась в стационаре от цистита, еще позже от слабой формы уреаплазмоза.Проходила на анализ генных пароков(по-моему ХГЧ и т.д.),ничего не выявляли, на УЗИ тоже часто(в порядке нормы) была. Не курит(вообще), не пила до и во время.Отчего это могло произойти с нами ?
За ранее благодарен.
Андрей.
Басюк Андрей Олегович
Заячья губа и вольчье небо - во всём виноваты гены и экология
Волчья пасть

Волчья пасть (незаращение неба) — встречается приблизительно у 1 из 1000 новорожденных. Причиной является задержка срастания верхнечелюстных отростков с сошником.

Различают четыре формы:
  • незаращение мягкого неба;
  • незаращение мягкого и части твердого неба;
  • полное одностороннее незаращение мягкого и твердого неба;
  • полное двухстороннее незаращение.

Лечение:

Последние годы хирургический метод стали применять в ранние сроки после рождения. Зашивание неба и некоторое удлинение его позволяют разделить полости рта и носа. Методик пластических операций у этих больных много. Они подробно излагаются в пособиях частной и детской хирургии.

Подробнее на www.medtrust.ru

ЧАСТОТА НЕКОТОРЫХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ

Заболевание

Частота при рождении

Тип наследования1

Наследственные заболевания

 
 

Ахондропластическая карликовость

1/10 000
АД
Муковисцидоз

1/2000, США, белые

АР

Галактоземия

1/30 000–1/40 000
АР

Гемофилия А

1/2500, мужчины

Семейная гиперхолестеринемия

1/500
АД

Серповидноклеточная анемия

1/625, афроамериканцы
АР

Болезнь Тея – Сакса

1/3600, евреи (ашкенази)

АР

Нейрофиброматоз

1/3000
АД

Хромосомные аномалии

 
 

Синдром Клайнфельтера

1/500, мужчины
 

Синдром Тернера

1/10 000, женщины
 

Синдром Дауна

1/800
 

Врожденные недоразвития

 
 

«Волчья пасть»

1/2000
 

«Заячья» губа

1/1150
 

Косолапость2

1/400
 

Врожденный вывих бедра2

1/400
 

Недоразвитие конечностей

1/2500
 
Расщелина позвоночника3
1/2000
 

Пороки сердца

1/200
 

1 АД - аутосомно-доминантное; АР - аутосомно-рецессивное; XР - X-сцепленное рецессивное.
2 Без пороков нервной системы.
3 Без анэнцефалии, т.е. отсутствия всего или большей части мозга. Расщелина позвоночника представляет собой его неполное срастание.


О причинах дефекта "заячьей губы" и "волчьей пасти"

Профессор Майкл Диксон утверждает, что каждые 11 минут где-нибудь в мире рождается ребенок с расщепленной губой или небом. Согласно статистике такая патология встречаются в среднем у одного из 1000 новорожденных. В некоторых странах, таких как Дания, Чехия, Польша, Венгрия и др. и того чаще - 1 на 600. Врачи отмечают, что этот вид врожденных дефектов – один из самых распространенных.

Расщепленная губа в народе прозвана «заячьей губой», а расщепленное небо – «волчьей пастью». Ученые средневековья считали, что дети с такой патологией больше похожи на животных, а люди шарахались от них, как от прокаженных. Сегодня причина этого дефекта известна. В 1991 году Британские ученые объявили об открытии гена, ответственного за развитие расщепленного неба. То, что основная причина формирования этого врожденного дефекта наследственность, никто не сомневается. Но для того, чтобы генетическая предрасположенность проявила себя, должен быть еще и какой-то пусковой момент. Чаще всего в этом запуске, приводящем к развитию такого дефекта, виновата сама женщина.

Ученые четко отслеживают зависимость рождения ребенка с «заячьей губой» или расщепленным небом от количества выкуриваемых беременной женщиной сигарет, пристрастия к алкоголю и наркотикам. И это наиболее частая причина, запускающая формирование неполноценной верхней челюсти. Наиболее уязвимый период в развитии плода - первые три месяца беременности. К концу этого периода размер плода всего 9 см, но это - уже маленький человечек с полностью сформированными органами и частями тела. Некоторым женщинам кроме наследственности может не повезти еще и жить в экологически неблагоприятном районе, перенести грипп или токсикоз, получить психическую или механическую травму.

Как бы там ни было, расщелины губы и неба - одно из самых распространенных врожденных дефектов у детей. Появление неба, разделившего полости носа и рта - одно из поздних эволюционных приобретений. Ученые считают, что необходимость в небе возникла у тех живых существ Земли, которые начали приспосабливаться к жизни на суше.

Анатомически небо делится на передний отдел - твердое небо, образованное небными отростками верхней челюсти, и задний отдел – мягкое небо, в котором расположены мышцы, меняющие положение мягкого неба во время произнесения звуков и еды. Именно благодаря мягкому небу вода и еда во время глотания не попадает в носоглотку и нос. Посередине заднего края неба находится язычок, так любимый мультипликаторами при изображении отчаянного крика.

Верхняя челюсть на самом деле состоит из двух костей, которые срастаются посередине. Этот процесс начинается на 8-й неделе внутриутробного развития. Сначала на внутренней поверхности зачатков верхней челюсти образуются небные отростки, которые постепенно, начиная с передних отделов, срастаются между собой и перегородкой носа, формируя твердое небо.

Сбой в этом тонком и сложном механизме и приводит к развитию дефекта незаращенного неба и верхней губы. К сожалению, этот дефект можно распознать при ультразвуковом обследовании, но только на поздних сроках беременности. Однако, эта информация очень важна как для самой женщины, так и врачей-акушеров.

Проблемы детей с "вольчьей пастью"

У детей с «волчьей пастью» могут возникнуть проблемы при родах, так как в его дыхательные пути может попасть околоплодная жидкость. Такие дети не могут сосать молоко, у них затруднено дыхание, они плохо развиваются. Из-за сформированной общей полости носа и рта вдыхаемый воздух не согревается, и у таких детей часто возникаю воспалительные процессы верхних дыхательных путей.

И, конечно, семье необходимо готовиться к операциям по восстановлению целостности верхней губы, альвеолярного отростка верхней челюсти и пластике верхнего неба. Сегодня эти операции отработаны, а хирурги могут помочь детям, рожденным с дефектами развития верхней челюсти.

Операции, устраняющие расщелину верхней губы, называют хейлопластика, а неба – уранопластика. Необходимо отметить, что по своему психическому и умственному развитию ребенок с врожденным дефектом, имеющим столь неприятное сравнение с миром животных, абсолютно не отличается от других детей.

Своевременная помощь хирургов, поможет ребенку не только избавиться от внешнего недостатка, но и от психической травмы ощущения своей неполноценности, которая будет мешать ему полноценно адаптироваться в обществе.

Статья полностью на сайте http://aestheticmedicine.eurodoctor.ru/upper_lip_integrity/


Об операции

Впервые хирургическую операцию расщелины мягкого неба сделал два века назад во Франции врач-дантист.
В арсенале сегодняшней медицины несколько методик пластической операции по исправлению челюстно-лицевых пороков. Наиболее эффективной считается хейлопластика - коррекция верхней губы и уранопластика - коррекция неба. Хирургические операции делаются, как правило, в несколько этапов - это зависит от степени патологии. В одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, производится 2-3 вмешательства, в других - 5-7 и более. Увы, полностью избежать послеоперационного рубца нельзя, несмотря на все усилия пластических хирургов.

Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте проводить уранопластику и хейлопластику: одни предпочитают делать операцию грудничкам в 3-6 месяцев, другие - в более поздние сроки. Какой метод предпочесть, посоветуют специалисты, наблюдающие ребенка с рождения. Но в любом случае все лечение маленького пациента, включая реабилитацию, должно быть закончено к шестилетнему возрасту.

Долгое время считалось, что ее нужно проводить как можно позже - когда челюстно-лицевая система у человека уже сформировалась. Наш опыт, да и зарубежный тоже, говорит об обратном - чем раньше родители обратятся к врачу, тем лучше. Операцию на губе можно проводить начиная с 2 месяцев, на небе - до полутора-двухлетнего возраста.
Надо учесть, что в сложных случаях предстоит не одна, а несколько операций. При этом анатомический дефект губы и неба должен быть ликвидирован к 3 годам, когда у ребенка начинает формироваться речь. В противном случае у него появятся особенности произношения, характерные "гнусавые" интонации.


С 3 до 7 лет производятся дополнительные косметические операции с тем, чтобы максимально улучшить внешность ребенка. К школе ребенок должен быть полностью реабилитирован, тогда он сможет посещать обычное среднеобразовательное учреждение. Это тем более важно, что по своему психическому и умственному развитию такой ребенок абсолютно ничем не отличается от других детей. За помощью нужно обращаться только в специализированные медицинские центры, занимающиеся данным видом патологии. Там должны быть все необходимые специалисты - микропедиатр и педиатр, ортодонт, хирург, логопед, педагог и психолог, социальный работник. Последнее немаловажно, потому что такие дети считаются инвалидами и должны стоять на учете в органах соцобеспечения, получать пенсию. И только после окончания всех реабилитационных мероприятий ребенок может быть снят с учета по инвалидности.

Это достаточно сложная патология, но опускать руки не стоит - современная медицина в состоянии помочь таким детям. "Заячья губа", "волчья пасть" - это, так сказать, обывательские понятия, а медики пользуются другим определением - "врожденная расщелина губы и неба", обусловленные шалостями природы.
Подробнее http://health.sarbc.ru/?section=11&mod=2&id=2296

Не отчаивайтесь! У вас хороший здоровый ребенок с небольшим косметическим дефектом, который можно исправить.

Полезный совет?

эксперт, ответивший на вопрос

Nochka
Альтруист

Внимание!
Напоминаем вам, что статья носит рекомендательный характер.
Для установления правильного диагноза нужна очная консультация врача!
Комментарии

  • katrisia

    katrisia

    29.04.2007 15:10 #

    Уважаемый Андрей.
    В вашем диагнозе нет ничего страшного, моя дочь родилась с таким же, но к году мы уже все устранили в НПЦ челюстно лицевой пластической хирургии в Солнцево, г.Москва

    Ответить

    • olga

      olga

      04.02.2008 02:19 #

      Добрый день!
      У меня сын с таким же диагнозом. Ему 11 месяцев, а нам пока назначили операцию только на губе. Небо врачи планируют к 3 годам. В Солнцево Вам сделали все к году? Как дети переносят эту операцию? Буду очень благодарна за ответ.

      Ответить

      • Светлана

        Светлана

        04.12.2011 00:59 #

        МОЕМУ СЫНУ ПЕРВУЮ ОПЕРАЦИЮ НА ГУБЕ СДЕЛАЛИ НА 5 ДЕНЬ ОТ ЕГО РОЖДЕНИЯ А ВТОРУЮ НА НЕБЕ КОГДА ЕМУ БЫЛО 1 ГОД НОРМАЛЬНО ПЕРЕНЕС ЗАТО СТАЛИ КУШАТЬ БЕЗ ПРОБЛЕМ ЕМУ ЗАШИЛИ МЯГКУЮ ЧАСТЬ НЕБА А ТВЕРДАЯ ЧАСТЬ ЗАРАСЛА САМ ЧЕРЕЗ 20 ДНЕЙ

        Ответить

  • светлана

    светлана

    24.07.2007 22:21 #

    здраствуйте.моя подруга 5 дней назад родила доченьку.при рождение врачи поставили диагноз волчья пасть.причем внешне этого не видно.сосет она хорошо.не давится молоком.мы в шоке что делать

    Ответить

  • olga

    olga

    04.02.2008 02:05 #

    Добрый день!
    Статья подробная, но, к сожалению, нет информации касающейся медицинских учреждений (в России и за рубежом), где проводят операции по устранению этого дефекта.

    Ответить

    • Екатерина

      Екатерина

      25.05.2009 15:41 #

      Три года назад я родила девочку расщелина мягкого и твердого неба. Сделали операцию до 9 месяцев в НПЦ челюстно лицевой хирургии в солнцево. Адрес ул. Авиаторов д. 38 тел. 439-02-98 439-40-87. Опирацию делал Гончаков Генадий Васильевич. Все хорошо теперь каждый год ездим на осмотр. Желаю удачи.

      Ответить

      • Марина

        Марина

        18.12.2012 20:54 #

        Сколько стоит операция?У меня левосторонняя расщелина твердого и мягкого неба

        Ответить

  • Metatron

    Metatron

    02.01.2013 13:00 #

    Клуб "Заячья губа" - zg-club.ru истории о том, как живут с этим диагнозом

    Ответить

оставить свой комментарий

* - скрыт от пользователей, только для уведомлений