Агрессивный фиброматоз у ребенка

Ребенок 1.5 года, диагноз агрессивный фиброматоз что нам делать, куда идти?
анара
Агрессивный фиброматоз у ребенка

Агрессивный фиброматоз (десмоидная фиброма (ДФ) - опухоль мягких тканей, развивающаяся из мышечно-апоневротических структур, состоит из зрелых фибробластов и избыточного количества коллагеновых волокон.

Макроскопически представляет собой один или несколько плотных узлов либо инфильтратов без четких границ, а под микроскопом не видно типичной для опухолей клеточности – это поля волокнистой соединительной ткани с вкраплениями единичных фиброцитов и фибробластов. При такой, казалось бы, безобидной микроскопической сущности клинически ДФ проявляют выраженную агрессивность в виде быстрого роста, темп которого превышает таковой у некоторых сарком мягких тканей, вовлечения соседних анатомических структур, а иногда и узурации подлежащей кости.

В случае выжидательной тактики или неадекватного лечения ДФ могут достигать огромных объемов и веса в 20-30 кг. При такой местно-деструирующей активности ДФ не дают ни регионарных, ни отдаленных метастазов. У пациентов даже с огромными десмоидами не наблюдается раковой кахексии, характерной для злокачественных опухолей. Непосредственной причиной смерти при ДФ может быть сдавление опухолью жизненно важных органов или сосудов, кровотечение вследствие изъязвления больших узлов.

Диагноз устанавливается путем лабораторной диагностики - гистологического исследования материала (под микроскопом определяются то более, то менее многочисленные, хаотично лежащие фибробласты, формирующие пучки или разрозненные инфильтраты), полученного путем биопсии или во время оперативного вмешательства.

Лечение чаще всего оперативное, однако. применяют и другие варианты противоопухолевого лечения: химиотерапия, лучевая терапия (в некоторых случаях после хирургического вмешательства) и гормонотерапия.

Заметим! В отдельности ни один из методов не позволяет добиться удовлетворительного результата, что в свою очередь привело к использованию различных сочетаний: гормонотерапии и лучевой терапии, хирургического лечения и гормонотерапии и т.д.

В настоящее время МНИОИ им. П.А. Герцена является ведущим учреждением в лечении десмоидных фибром. Накоплен колоссальный опыт как консервативного лечения (химиотрерапия, гормонотерапия, лучевая терапия), так и хирургического, а также комбинации этих методов. Поэтому за консультацией Вам непременно стоит обратиться туда.

Источники:

http://www.onkoortoped.ru

http://www.rosoncoweb.ru

Полезный совет?

эксперт, ответивший на вопрос

cherry
Эксперт

Образование: высшее

Специализация и профессиональные навыки:

Работаю: да

Награды, сертификаты:

Внимание!
Напоминаем вам, что статья носит рекомендательный характер.
Для установления правильного диагноза нужна очная консультация специалиста!
Похожие статьи

Комментарии

  • Мама

    Мама

    22.03.2013 13:31 #

    Наверное,ничего нового,не напишу. Моей дочери поставили этот диагноз в пять лет. Первично,предложили оперировать,что будет рецидив,вероятнее всего,предупредили. Так оно и произошло. Огромное спасибо хирургам,что понимая дальнейший результат,посодействовали и организовали консультацию в МНИОИ им. Герцена. Прошли курс лечения. Сейчас дочери 21 год. Огромное спасибо врачам,которые занимаются этой проблемой.Если бы не они,не представляю,чем бы все на нас закончилось.

    Ответить

оставить свой комментарий

* - скрыт от пользователей, только для уведомлений